Tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: diagnóstico diferencial / Most common abdominal malignancies in childhood: differential diagnosis

Objetivo: Discutir as características clínicas e laboratoriais dos tumores malignos abdominais mais frequentes na infância, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. A maioria das massas abdominais é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem as principais características dos tumores abdominais malignos mais frequentes na infância. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados...

Câncer na infância / Cancers in childhood

A despeito da raridade do câncer na infância, ocorrem cerca de 12.400 casos novos de câncer por ano nos EUA em crianças e adolescentes com idade inferior a 20 anos. O diagnóstico precoce do câncer nesta faixa etária é usualmente difícil de ser realizado em estádios iniciais, pois os sinais e sintomas das neoplasias malignas são relativamente inespecíficos e mimetizam uma variedade de outras doenças frequentes na criança. O objetivo deste artigo é discutir a incidência dos tumores e os sinais e sintomas de alarme, que requerem imediata avaliação e estabelecimento do diagnóstico. Quando possível, a criança com suspeita de câncer e seus familiares devem ser encaminhados para centro de oncologia pediátrico. Embora a incidência de doença maligna na infância seja baixa, o impacto do diagnóstico do câncer torna imperativo que todos os profissionais da saúde inseridos na Pediatria tenham alto índice de suspeita de câncer. Diagnóstico precoce de câncer pode salvar a vida de uma criança...

Aplicação da ressonância magnética de corpo inteiro para o estadiamento e acompanhamento de pacientes com linfoma de Hodgkin na faixa etária infanto-juvenil: comparação entre diferentes sequências / Whole-body magnetic resonance imaging for staging and follow-up of pediatric patients with Hodgkin's lymphoma: comparison of different sequences

OBJETIVO: Comparar o desempenho das sequências T1, T2, STIR e DWIBS (difusão de corpo inteiro com supressão do sinal de fundo) na identificação de sítios caracterizados como acometidos pelo linfoma de Hodgkin nas cadeias linfonodais, órgãos parenquimatosos e medula óssea, e avaliar a concordância entre os examinadores. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados 12 pacientes com diagnóstico confirmado de linfoma de Hodgkin. Os pacientes foram encaminhados para o exame de ressonância magnética, sendo realizadas as sequências ponderadas em T1, T2, STIR e DWIBS. RESULTADOS: O número de sítios linfonodais caracterizados como acometidos nas sequências ponderadas em T1 e T2 apresentaram resultados semelhantes (8 sítios), mas inferiores às sequências STIR e DWIBS (11 e 12 sítios, respectivamente). Quanto ao acometimento da medula óssea, observaram-se os mesmos valores para as sequências T1, T2 e DWIBS (17 lesões), superiores ao valor encontrado na sequência STIR (13 lesões). Quando realizada a comparação entre os examinadores, nota-se que há alta concordância entre as quatro sequências. CONCLUSÃO: As sequências STIR e DWIBS detectaram maior número de linfonodos caracterizados como acometidos. Todas as sequências apresentaram resultados semelhantes na avaliação dos órgãos parenquimatosos e medula óssea. Em todas as sequências analisadas houve alta concordância entre os examinadores.

OBJECTIVE: To compare the performance of the T1, T2, STIR and DWIBS (diffusion-weighted whole-body imaging with background body signal suppression) sequences in the staging and follow-up of pediatric patients with Hodgkin's lymphoma in lymph node chains, parenchymal organs and bone marrow, and to evaluate interobserver agreement. MATERIALS AND METHODS: The authors studied 12 patients with confirmed diagnosis of Hodgkin's lymphoma. The patients were referred for whole body magnetic resonance imaging with T1-weighted, T2-weighted, STIR and DWIBS sequences. RESULTS: The number of lymph node sites characterized as affected by the disease on T1- and T2-weighted sequences showed similar results (8 sites for both sequences), but lower than DWIBS and STIR sequences (11 and 12 sites, respectively). The bone marrow involvement by lymphoma showed the same values for the T1-, T2-weighted and DWIBS sequences (17 lesions), higher than the value found on STIR (13 lesions). A high rate of interobserver agreement was observed as the four sequences were analyzed. CONCLUSION: STIR and DWIBS sequences detected the highest number of lymph node sites characterized as affected by the disease. Similar results were demonstrated by all the sequences in the evaluation of parenchymal organs and bone marrow. A high interobserver agreement was observed as the four sequences were analyzed.

Tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: diagnóstico diferencial / Most common abdominal malignancies in childhood: differential diagnosis

Objetivo: Discutir as principais características clínicas do neuroblastoma, linfoma e tumor de Wilms, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. Fonte de dados: Medline PubMed. Síntese dos dados: Na prática clínica o achado de tumores abdominais na infância é frequente. A maioria das massas é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem neste artigo as principais diferenças clínicas e laboratoriais dos três tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: linfoma não Hodgkin, neuroblastoma e tumor renal de Wilms. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor maligno abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados.

Dermatomiosite juvenil e linfoma de Hodgkin: uma rara associação / Juvenile dermatomyositis and Hodgkin disease: a rare association

A dermatomiosite (DM) em adultos está freqüentemente associada com câncer. Já na faixa etária pediátrica, a dermatomiosite juvenil (DMJ) é predominantemente idiopática, e sua associação com neoplasia é rara e com base apenas em relatos de casos. Embora rara, a presença de neoplasia em pacientes com DMJ deve ser sempre suspeitada quando houver manifestações clínicas atípicas e alterações laboratoriais incomuns. A seguir, descrevemos e discutimos um caso de DMJ e linfoma de Hodgkin em uma adolescente.

Dermatomyositis (DM) in adults is frequently associated with cancer. In contrast, during childhood juvenile dermatomyositis (JDM) is predominantly idiopathic and its association with neoplasia is rare and based only in case reports. Although rare, the presence of neoplasia in JDM patients must always be suspected in face of atypical clinical manifestations and uncommon laboratorial findings. We describe and discuss a case of JDM and Hodgkin disease in an adolescent.

Contribution to the treatment of nausea and emesis induced by chemotherapy in children and adolescents with osteosarcoma

CONTEXTO E OBJETIVO: A êmese induzida por quimioterapia é fator limitante no tratamento de crianças com câncer. O uso de quimioterapia com drogas emetogênicas tem aumentado a freqüência desse efeito colateral. O objetivo é comparar a eficácia e a toxicidade do granisetron às da combinação de altas doses de metoclopramida e dimenidrato em crianças com osteossarcoma utilizando a mesma quimioterapia. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Aberto, prospectivo, randomizado, realizado no Instituto de Oncologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Entre fevereiro e agosto de 1994, 26 crianças com idade de 7 a 18 anos (média de 14 anos), recebendo quimioterapia para osteossarcoma, entraram no estudo. A quimioterapia consistiu de ciclos repetidos de: A) ifosfamida 2.500 mg/m² + epirrubicina 75 mg/m²; B) ifosfamida 2.500 mg/m² + carboplatina 600 mg/m²; C) carboplatina 600 mg/m² + epirrubicina 75 mg/m². 80 tratamentos quimioterápicos foram avaliados para o controle de náuse e vômito. Os pacientes foram randomizados para receber dose única de granisetron (50 µ/kg) ou metoclopramida (2 mg/kg) mais dimenidrato (5 mg/kg) infundidos por oito horas. Êmese e náusea foram monitoradas por 24 horas por meio de escore de MANE (Morrow Assessment of Nausea and Emesis). Foram utilizados testes de Qui-quadrado, t e Mann Whitney, além da técnica de análise exploratória de dados. RESULTADOS: O granisetron induziu resposta completa em 62,5% dos pacientes submetidos aos tratamentos quimioterápicos comparado a apenas 10% obtidos com a combinação de metoclopramida associado ao dimenidrato (p < 0,0001). CONCLUSÕES: Concluímos que o granisetron é droga segura e eficiente em crianças com osteossarcoma superior à associação de metoclopramida e dimenidrato no controle de náuseas e vômitos induzidos por quimioterapia para osteossarcoma em crianças.

Doença de Castleman na infância: relato de caso / Angifollicular lymph node hyperplasia (Castleman's disease) in the childhood: a case report

Objetivo: relatar o caso de uma criança com Doença de Castleman. Descrição do caso: paciente de 11 anos, sexo masculino, com quadro de dor abdominal periumbelical, aumento de volume abdominal, febre inermitente, perda de peso, linfonodomegalia cervical, hepatomegalia e esplenomegalia, iniciado aos 7 anos. Após extensa investigação, o diagnóstico foi estabelecido por meio de studo anátomo-patológico de biópsia de linfonodos abdominais e nódulo hepático associado às manifestações clínicas. Comntários: a Doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa de etiologia desconhecida, relatada principalmente em adultos, sendo rara na infância. O diagnóstico é baseado nas alterações anatomopatológicas associadas às manifestações clínicas e no seguimento. A doença deveser considerada no diagnóstico diferencial em crianças com linfonodomegalias e/ou febre de origem indeterminada, quando outras etiologias foram descartadas. Na população pediátrica tem sido observado um curso mais favorável do que nos adultos, o que sugere que, nesta população, a Doença de Castleman deve representar uma forma precoce da patologia ou talvez uma deseordem linfoproliferativa benigna.

Linfoma não Hodgkin na infância e adolescência / Non Hodgkin's lymphoma in childhood and adolescent: treatment experience and clinical, pathological and immunohistochemical correlation

Introdução: O Linfoma não Hodgkin (LNH) é a terceira neoplasia mais freqüente na faixa etária pediátrica e representa 10 por cento das doenças malignas da infância. Objetivos: Descrever as características do linfoma não Hodgkin quanto ao tipo de apresentação ao diagnóstico, tratamento, evolução clínica e fatores prognósticos; correlacionar as características clínicas e a imuno-expressão das proteínas p53, p21, MDM2, Bcl-2, VEGF, o antígeno PCNA e o anticorpo monoclonal MIB1 (Ki-67) nos espécimes tumorais com a sobrevida global e a sobrevida livre de doença de crianças e adolescentes com linfoma não Hodgkin. Métodos: No período de junho de 1988 a janeiro de 2003, foram tratados duzentos e quatro pacientes portadores de linfoma não Hodgkin, de forma consecutiva, não selecionada; 27 (13,23 por cento) com o protocolo LNH II 85, cento e setenta e um (83,82 por cento) com os protocolos do Grupo Brasileiro para Tratamento de Linfoma na Infância (GBTLI) e seis (3 por cento) com outros protocolos. Dos 204 pacientes foram resgatados 90 blocos de parafina os quais possibilitaram inúmeros cortes para revisão. O estudo imunoistoquímico foi realizado para os seguintes anticorpos: PCNA, p53, Ki-67, p21, Bcl2, MDM2 e VEGF. A imunoexpressão do Ki-67 e do PCNA foi avaliada quantitativamente contando-se no mínimo 1000 células neoplásicas. A análise das lâminas do p53, Bcl2, p21, MDM2 e VEGF foi realizada através do método semiquantitativo nas áreas de "hot spots". Resultados: A nossa casuística mostrou que a maioria (82 por cento) dos pacientes apresentavam estádio avançado (III e IV); 61 por cento dos pacientes avaliados tinham DHL acima do normal ao diagnóstico; em 51 pacientes (26 por cento) o nível chegava até a duas vezes o limite superior de normalidade, enquanto em 68 pacientes (35 por cento) os valores de DHL ultrapassavam duas vezes o limite superior de normalidade; o abdome (53 por cento), cabeça e pescoço (24,5 por cento), tórax (14 por cento) e osso (7 por cento), foram os locais primários mais freqüentemente acometidos; houve um predomínio dos linfomas de Burkitt (51,5 por cento), seguido pelos linfomas de grandes células (21,1 por cento) e os linfomas linfoblásticos (17,6 por cento). Conclusões: Quase a totalidade dos pacientes (95 por cento) entrou em remissão...

Doença de Hodgkin / Hodgkin's disease

Destacando a importância da doença de Hodgkin na infância, responsável por cerca de 10 porcento de todos os tumores malignos em Pediatria, o autor resume seu histórico, descreve o comportamento da célula neoplásica na doença, estuda o quadro clínico, diagnóstico, avaliaçäo inicial e estadiamento, a relaçäo do linfoma de Hodgkin com o vírus Epstein-Baar, sua classificaçäo, segundo a OMS, e as formas de tratamento, que incluem radio e quimioterapia, finalizando com um resumo das complicaçöes eventualmente encontradas

Melanoma na infância: relato de caso / Melanoma in childhood: report of case

O melanoma maligno (MM) é raro na infância. Entretanto, o diagnóstico precoce desta neoplasia em crianças tem grande importância na sobrevida. Os autores apresentam um caso de MM que ocorreu na primeira década de vida, visando principalmente discutir os aspectos clínicos e as dificuldades de diagnóstico.

Tratamento de suporte da criança com câncer / Support treatment of children with cancer

O câncer da infância geralmente necessita de tratamento agressivo, que pode causar efeitos indesejáveis como mielossupressao, distúrbios metabólicos e insuficiência renal. Os autores apresentam o caso clínico de um paciente portador de linfoma nao-Hodgkin, com o objetivo de discutir as alteraçoes metabólicas e infecciosas que podem ocorrer durante o tratamento.

Avaliaçäo da associaçäo ceftriaxona-amicacina no tratamento da criança febril, com câncer e granulocitopênica / Evaluation of the combination ceftriaxone-amikacin in febrile granulocytopenic children with cancer

Após revisäo da literatura especializada, os autores relatam sua experiência com o esquema antimicrobiano ceftriaxona (100 mg/Kg/dia em dose única i.v.) mais amicacina (15mg/Kg/dia divididos em três doses i.v.) em 106 crianças submetidas a quimioterapia, que apresentaram 151 episódios de febre e granulocitopenia

Segundo tumor em pacientes portadores de retinoblastoma / The second tumor in pacients with retinoblastoma

Os autores apresentam três casos de pacientes portadores de retinoblastoma, tratados com químio e radioterapia, que desenvolveram segunda neoplasia 4, 10 e 13 anos após o primeiro diagnóstico. Discutem-se efeitos carcinogenéticos da terapêutica antineoplásica (rádio e quimioterapia), e a susceptibilidade genética de mutaçäo que leva os portadores de uma determinada neoplasia a desenvolverem uma segunda (cuja etiologia encontra-se em investigaçäo). Com base em revisäo da literatura e na experiência pessoal, podemos dizer que há evidência clara de que os portadores de retinoblastoma bilateral têm maior probabilidade de manifestar segundo tumor. Nos três casos analisados os tumores secundários foram osteossarcoma em dois casos, e fibrossarcoma em um caso e todos eram portadores de retinoblastoma bilateral. No intuito de alertar para esse fato, propö-se uma menor exposiçäo dos pacientes portadores de retinoblastoma bilateral a tratamentos potencialmente agressivos. O acompanhamento dos pacientes deve ser ser longo, uma vez que os segundos tumores podem ocorrer vários anos após o término do tratamento da primeira neoplasia